¿Qué es Chiari?

Es una malformación, generalmente congénita, que se produce por un desarrollo inadecuado de las estructuras de la fosa posterior (parte inferior y posterior) del cráneo que ocasiona que el volumen en su interior sea inferior al que le corresponde. Por lo tanto al ser el cerebro de tamaño normal necesita más espacio, busca una salida hacia la columna vertebral. Esto es lo que se denomina herniación de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno (orificio de salida del cráneo hacia la columna vertebral)..

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¿Qué es Siringomielia?

Es un acumulo en el interior de la médula espinal de líquido cefalorraquídeo. Se asocia al síndrome de Chiari tipo I en un 40 % de los casos. La explicación que se ha dado es una alteración en la circulación del líquido cefalorraquídeo; este se produce dentro del cerebro y se reabsorbe en un 80% en la parte inferior de la columna vertebral. Por lo tanto tiene que pasar por el agujero magno, dado que este está ocupado con las amígdalas cerebelosas su circulación se ve dificultada y se acumula en el medio de la médula (siringomielia) o en el cerebro (hidrocefalia solo en el 10% de los casos).

La causa exacta de estas malformaciones se desconoce. Muchos científicos creen que la afección generalmente es el resultado de un defecto estructural que se produce durante el desarrollo fetal.
Las malformaciones de Chiari también pueden ser genéticas .

Tratamiento

Algunas malformaciones de Chiari son asintomáticas y no interfieren con las actividades cotidianas de la persona. En otros casos, los medicamentos pueden aliviar ciertos síntomas, como el dolor.
Los pacientes sintomáticos deben de ser sometidos a tratamiento en función de las características de su clínica. En casos de dolor pueden ser sometidos a tratamiento con rehabilitación, analgésicos, etc. En los casos más avanzados el paciente será sometido a tratamiento quirúrgico. La cirugía de elección en este momento es la descompresión de fosa posterior en la cual se extirpa una porción del occipital de pocos centímetros y la parte posterior de la primera vértebra cervical.

¿Cómo se clasifica?

Las malformaciones de Chiari se clasifican por la gravedad del trastorno y las partes del cerebro que sobresalen hacia el canal espinal
El tipo I
Involucra la extensión de las amígdalas cerebelosas (la parte inferior del cerebelo) dentro del foramen magno, sin involucrar al tallo cerebral. Normalmente, sólo la médula espinal pasa por este orificio. El tipo I, que puede no causar síntomas – es la forma más común de malformación y generalmente se observa por primera vez en la adolescencia o la edad adulta, a menudo por accidente durante un examen para otra afección.
El tipo II
También llamada malformación clásica, involucra la extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo cerebral dentro del foramen magno. Además, el vermis cerebeloso (el tejido nervioso que conecta las dos mitades del cerebelo) puede estar completo parcialmente o ausente. El tipo II generalmente está acompañado por un mielomeningocele – una forma de espina bífida que se produce cuando el canal espinal y la columna no se cierran antes del nacimiento, causando que la médula espinal y su membrana protectora sobresalgan a través de un orificio parecido a un saco en la espalda. Un mielomeningocele generalmente da como resultado una parálisis parcial o completa del área por debajo del orificio espinal. El término malformación de Arnold-Chiari (nombrada en honor de dos investigadores pioneros) es específico de la malformación de tipo II.
El tipo III
Es la forma más seria. El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del foramen magno hacia la médula espinal. Parte del cuarto ventrículo del cerebro, una cavidad que conecta las partes superiores del cerebro y donde circula el LCR, también puede sobresalir por el orificio y dentro de la médula espinal. En raras ocasiones, el tejido cerebeloso herniado puede causar un encefalocele occipital, una estructura parecida a una bolsita que sobresale fuera de la parte posterior de la cabeza o el cuello y que contiene materia cerebral. La cubierta del cerebro o de la médula espinal también puede sobresalir por un orificio anormal en la espalda o el cráneo. El tipo III causa graves defectos neurológicos.
El tipo IV
Involucra un cerebelo incompleto o poco desarrollado, una afección conocida como hipoplasia cerebelosa. En esta rara forma de malformaciones de Chiari, las amígdalas cerebelosas están ubicadas más abajo en el canal espinal, faltan partes del cerebelo, y pueden ser visibles porciones del cráneo y la médula espinal.
El tipo 0
Otra forma del trastorno, en debate por algunos científicos, es el tipo 0, en el cual no existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno pero se encuentran presentes dolores de cabeza y otros síntomas de malformaciones de Chiari.