ESCLEROSIS SISTÉMICA CUTÁNEA

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres, con una relación mujer/hombre de 4:1, y suele manifestarse entre los 40 y los 50 años de edad. El fenómeno de Raynaud es el signo clínico inicial y más frecuente de la enfermedad. Los otros signos suelen aparecer años más tarde. La afectación cutánea se limita a las manos, la cara, los pies y los antebrazos. Suele respetar el tronco, el abdomen, la espalda y los muslos. Son manifestaciones frecuentes las telangiectasias y la esclerodactilia que conlleva un riesgo de úlceras digitales. La dismotilidad esofágica es asimismo frecuente, con reflujo gastroesofágico y, en ocasiones, disfagia. Entre un 30-40% de los pacientes presenta fibrosis pulmonar, detectada mediante TAC, y un 10% hipertensión arterial pulmonar. En las fases tempranas de la enfermedad, la afectación cutánea puede ser discreta o estar ausente, por lo que la enfermedad se denomina ES limitada. En raras ocasiones, no se produce afectación cutánea y la enfermedad se denomina ES sin esclerodermia. El síndrome CREST se ha considerado habitualmente como sinónimo de la ES cutánea limitada, aunque muy probablemente se trate de un subtipo de ES con un mayor número de telangiectasia.