El Síndrome de CREST es una forma limitada de esclerosis sistémica que se caracteriza por calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Este trastorno autoinmune puede afectar la piel y ciertos órganos internos, siendo fundamental un diagnóstico temprano para prevenir complicaciones graves.
TIPO DE PATOLOGÍA
04 – Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo
Día Mundial:
29 junio
PREVALENCIA
1-9 / 100 000.
SINÓNIMOS
Esclerodermia sistémica localizada. (Calcinosis – fenómeno de Raynaud – afectación esofágica – esclerodactilia – telangiectasia)
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El Síndrome de CREST es una variante de la esclerosis sistémica, un trastorno autoinmune que provoca endurecimiento y engrosamiento de la piel, así como afectación de órganos internos. El acrónimo CREST representa las cinco características principales de la enfermedad:
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Calcinosis: depósitos de calcio en la piel y tejidos blandos.
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Raynaud: fenómeno que causa cambios de color en los dedos debido al frío o estrés.
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Esófago disfuncional: problemas de deglución y reflujo gástrico.
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Sclerodactilia: engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos.
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Telangiectasias: dilataciones de pequeños vasos sanguíneos visibles en la piel.
🔹 Causas y factores de riesgo
Aunque la causa exacta del Síndrome de CREST no se conoce, se trata de un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunológico ataca por error los tejidos del cuerpo. La genética, factores ambientales y exposición a ciertos químicos pueden aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad. Es más frecuente en mujeres de mediana edad.
🔹 Síntomas frecuentes
Los síntomas iniciales suelen incluir cambios en los dedos por el fenómeno de Raynaud, piel endurecida en manos y cara, y problemas digestivos. Con el tiempo, la enfermedad puede afectar los pulmones, corazón y riñones, aunque la forma limitada de CREST tiende a progresar más lentamente que la esclerosis sistémica difusa.
🔹 Diagnóstico
El diagnóstico del Síndrome de CREST se basa en la evaluación clínica, pruebas de laboratorio (anticuerpos antinucleares, anticuerpo anti-centromero) y estudios de imagen para evaluar afectación interna.
🔹 Tratamiento y manejo
No existe una cura definitiva, pero el manejo incluye:
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Medicamentos para mejorar la circulación y controlar Raynaud.
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Tratamiento de la acidez y reflujo esofágico.
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Terapia física para mantener la movilidad de las manos.
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Monitoreo regular de órganos internos para detectar complicaciones tempranas.
El seguimiento médico multidisciplinario es clave para mejorar la calidad de vida y reducir riesgos a largo plazo.